Vasculitis, explained

DEFINISI
Vaskulitis adalah suatu kumpulan gejala klinis dan patologis yang ditandai adanya proses inflamasi dan nekrosis dinding pembuluh darah. Pembuluh darah yang terkena dapat arteri atau vena dengan berbagai ukuran.

KLASIFIKASI
Walaupun banyak pembagian mengenai vaskulitis akan tetapi klasifikasi yang banyak dianut adalah pembagian menurut Consensus Chapel Hill (1994) yang melibatkan berbagai ahli sehingga dapat diterima dari berbagai sudut pandang.

VASKULITIS SEKUNDER

• Vaskulitis yang berhubungan dengan penyakit infeksi (endokarditis bakterial, viral, mikrobakterial dan riketsia)
• Vaskulitis yang berhubungan dengan penyakit kolagen (lupus eritematosus sistemik, artritis, reumatoid, sindrom Sjögren’s, dermatomiositis)
• Vaskulitis oleh karena obat (drug induced vasculitis)
• Vaskulitis yang berhubungan dengan keganasan
• Vaskulitis yang berhubungan dengan penyakit sistemik (hepatitis kronik aktif, sirosis biliaris primer)

VASKULITIS PRIMER (Vaskulitis menurut konsensus Chapel Hill 1994
Vaskulitis pembuluh darah besar

Arteritis Temporal (giant cell arteritis) :
Arteritis granulomatosa aorta serta cabang-cabang yang besar dengan predileksi pada cabang ekstra kranial arteri karotis. Sering mengenai arteri temporalis. Umumnya terjadi pada pasien usia lebih dari 50 tahun dan sering dihubungkan dengan polimialgia reumatika.

Arteritis Takayasu
Suatu proses inflamasi granulomatosa aorta dan cabang-cabang utama. Umumnya didapat pada pasien usia < 50 tahun.

Vaskulitis pembuluh darah sedang

Poliarteritis nodosa (poliarteritis nodosa klasik)
Inflamasi dan nekrosis pembuluh darah sedang atau kecil tanpa glomerulonefritis atau vaskulitis di arteriol, kapiler atau vena kecil.

Penyakit Kawasaki
Arteritis yang mengenai pembuluh darah besar, sedang dan kecil serta berhubungan dengan sindrom mukokutaneus kelenjar getah bening. Pembuluh darah koroner sering terkena. Umumnya penyakit ini terjadi pada anak-anak.

Vaskulitis pembuluh darah kecil

Granulomatosis Wagener
Suatu inflamasi granulomatosa yang mengenai saluran napas dan vaskulitis nekrosis pembuluh darah kecil dan sedang (kapiler, venul, arteriol dan arteri) Glomerulonefritis nekrosis sering dijumpai.

Sindrom Churg-Strauss
Hipereosinofilia dan inflamasi granulomatosa yang mengenai saluran napas dan vaskulitis nekrosis yang mengenai pembuluh darah kecil dan sedang serta berhubungan dengan asma dan hipereosinofilia.

Poliarteritis Mikroskopik
Vaskulitis nekrosis dengan sedikit atau tanpa deposit imun yang dapat terjadi pada pembuluh darah kecil (kapiler, venul dan arteriol). Arteritis nekrosis pembuluh darah kecil dan sedang sering ditemukan, glomerulonefritis nekrosis dan kapileritis pembuluh darah paru.

Purpura Henoch-Schönlein
Vaskulitis dengan deposit imun IgA yang terjadi pada pembuluh darah kecil (kapiler, venul, atau arteriol). Kelainan tersebut sangat khas, mengenai kulit, saluran cerna, glomerulus dan bukan artralgia & artritis.

Vaskulitis krioglobulinemia esensial
Vaskulitis dengan deposit imun krioglobulin mengenai pembuluh darah kecil (kapiler, venul atau arteriol) dan dihubungkan dengan krioglobulin dalam serum. Organ yang sering terkena ialah kulit dan glomerulus.

Angiitis kutaneus leukositoklastik
Angiitis kutaneus leukositoklastik yang terisolasi tanpa vaskulitis sistemik atau glomerulonefritis.